martes, 5 de noviembre de 2019

¿Qué son los toracoonfalópagos? (+Detalles)


Los toracoonfalópagos se desarrollan cuando el embarazo gemelar está en una condición de baja frecuencia en la población general, con una incidencia de hasta 1% de los recién nacidos, dependiendo de la serie estudiada. Se describen como factores de riesgo para el desarrollo de embarazo gemelar: antecedentes familiares, raza, edad materna, multiparidad, uso de fármacos, entre otros y por lo general nacen unidos del tórax.

Los GU o siameses corresponden a un embarazo producto de un único huevo fecundado (monocigóticos) y, por lo tanto, monocorial-monoamniótico, que se encuentran unidos por algún segmento de su anatomía, compartiendo a veces un órgano. Son del mismo sexo y genéticamente idénticos. Ocurre cuando los gemelos monocigóticos persisten unidos en algún segmento después de los 13 días de desarrollo embrionario. Pueden estar unidos a través de segmentos de tejidos derivados del ectodermo o, en casos más extremos, incluido un gemelo dentro del otro.

Esta condición presenta una frecuencia variable en la población, que va desde 1 en 200.000 a 1 en 40.000 embarazos. Ocurre en mujeres y hombres en proporción 3:13.

El sitio de unión anatómica es variable. Potter los clasificó en 1961 según la zona más importante que comparten o por la que se encuentran unidos, pudiendo ser ésta ventral o dorsal en el 87% y 13%, respectivamente. La anomalía se nombra con el sufijo “pago”, que significa “fijo o unido”.

Entre las uniones ventrales tenemos:

• Cefalópagos (11%).
• Toracópagos (19%-75%): Se subclasifican en xifópagos o esternópagos.
• Onfalópagos (18%).
• Isquiópagos (6%-11%).
• Parápagos (28%): Comparten pelvis y tronco, en proporciones variables.
Las uniones dorsales se clasifican en:
• Craneópagos (1%-5%).
• Raquiópagos (2%): unidos por la columna vertebral.
• Pigópagos (6% a 19%): unidos por el sacro.

Además pueden clasificarse en simétricos o asimétricos según el tamaño de los gemelos e interdependencia 6,7 .

El diagnóstico del embarazo de GU se puede realizar con la ecografía transvaginal del primer trimestre. Signos característicos son una firme sujeción de las cabezas fetales, incapacidad para detectar cuerpos separados o contornos de la piel, y la falta de membranas que los separen. Se ha reportado casos de diagnóstico precoz a la semana 8, sin embargo, en general, el diagnóstico se realiza entre las 12 y 13 semanas de gestación, pudiendo además identificar segmentos anatómicos y órganos compartidos y posibles malformaciones asociadas, lo que permite determinar el pronóstico 1,10,11 .

Entre las 18 y 20 semanas, se debe realizar una ecografía detallada y una ecocardiografía, para caracterizar la anatomía de los órganos compartidos y la estructura y función cardiaca. Pueden asociarse otras malformaciones, las cuales empeoran el pronóstico y complican el manejo.

El manejo de los siameses debe comenzar desde el momento en que se realiza el diagnóstico. En países en que el aborto está legalizado, si los órganos compartidos y las malforciones asociadas implican un mal pronóstico, se puede proponer una interrrupción de la gestación que, de ser realizada en el primer trimestre o a comienzos del segundo, supone menos riesgos físicos y psíquicos para la gestante. En general, esto se recomienda cuando hay una fusión cardiaca o cerebral, ya que intentar la separación de los siameses rara vez tiene éxito. También se recomienda si se prevé deformidades severas como consecuencia de la separación. Si se continúa con el embarazo, se planifica cesárea electiva posterior a la inducción de maduración pulmonar.

Después del nacimiento, puede realizarse separación quirúrgica o, dependiendo de la extensión y severidad de la anomalía, sólo proveer cuidados y medidas de soporte no quirúrgicos. Si uno de los gemelos fallece o hay amenaza de la supervivencia de uno o de ambos, la cirugía de separación debe realizarse de forma urgente.
 La separación de forma electiva permite la estabilización de los siameses, y una extensa evaluación y planificación de la cirugía. La tasa de supervivencia en el caso de separación electiva es de aproximadamente 80%, siendo menor para la separación de emergencia 8,13-16 .


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