Las alteraciones o cambios en la
información genética de los seres vivos, denominadas mutaciones, se asocian a
ciertas enfermedades. Por ejemplo, determinadas mutaciones en varias proteínas
musculares están vinculadas con la cardiomiopatía hipertrófica, una enfermedad
que produce el engrosamiento del músculo cardiaco y que afecta la salida de
sangre del corazón, forzándolo a trabajar más arduamente para bombear dicha
sangre. El mal funcionamiento de esta proteína también se vincula con la
artrogriposis distal tipo 1, una enfermedad del músculo esquelético que
compromete el movimiento normal de las extremidades en las personas.
Hoy día, luego de un dilatado proceso de
investigación, científicos del Instituto Venezolano de Investigaciones
Científicas (IVIC), el Colegio Imperial de Londres y las universidades de
Massachussetts y la Estatal
de Florida, describieron la ubicación y funcionamiento de esa proteína, denominada
“Proteína Enlazadora de la Miosina C”,
con lo cual se abre una serie de perspectivas para la ciencia y la medicina. La revista Proceedings
of the National Academy of Sciences reportó recientemente la colaboración
multinacional de las citadas instituciones.
Esta proteína, también llamada MyBP-C (por
sus siglas en inglés) interviene en el proceso de relajación y contracción, es
decir el movimiento, del músculo cardiaco y de los músculos de tipo esquelético
(aquellos que pueden ser movidos a voluntad, como las extremidades).
La investigación demostró que esta
proteína en el músculo esquelético tiene la función, a nivel molecular, de unir
dos componentes de los músculos, llamados filamentos gruesos y delgados, los
cuales cuando se deslizan entre sí son los que producen la contracción y
relajación muscular.
Los músculos estriados están compuestos
por miles de fibras o fascículos, los cuales a su vez están formados por
unidades estructurales llamadas sarcómeros.
Estos están compuestos por filamentos gruesos de moléculas de miosina y
por filamentos delgados de moléculas de actina y cuando estos se deslizan entre
sí, el músculo se contrae o relaja, según sea el caso.
La investigación probó el carácter
enlazador de esta proteína y la “posible explicación de cómo ésta funciona.
Ella debe mantener conectados los dos sistemas de filamentos gruesos y
delgados, pero separadamente de la contracción muscular en sí” dijo Raúl
Padrón, investigador del Centro de Biología Estructural “Humberto
Fernández-Morán” del IVIC, uno de los autores de la investigación.
Usando la técnica de la tomografía
electrónica, que permite hacer microscopía visualizando de manera
tridimensional los arreglos supramoleculares, se develó la función de la
proteina MyBP-C. Se obtuvo una reconstrucción tridimensional del filamento
grueso revelándose la primera imagen detallada de cómo se organiza esta
proteína en el filamento grueso de la miosina.
Más aún, se reveló que la proteina MyBP-C forma un enlace entre los
filamentos de miosina y actina, una posibilidad que a pesar de haber sido
sugerida por mucho tiempo, nunca antes se había podido demostrar” explicó
Padrón.
Tal enlace, continuó el investigador,
sugiere la manera de cómo la proteína influencia la contracción, al regular la
velocidad a la cual los filamentos de miosina y actina se deslizan unos contra
otros. “Los experimentos en los cuales se removió esa proteína de los
filamentos gruesos mostraron la aceleración de la contracción, mientras que su
reposición la enlenteció” señaló el investigador.
Los antecedentes de esta investigación
se remontan al año 1987 y constituyen “un ejemplo de cómo distintos grupos,
conectaron todas las pistas y resolvieron el problema de dónde estaba ubicada
esa proteína que enlazaba y qué posible función tiene” dijo Padrón con respecto
a la importancia de las investigaciones de este tipo, llamadas “de las ciencias
básicas”.
Además de estos estudios, en el IVIC
también se desarrollan otras líneas de investigación asociadas con la
cardiomiopatía hipertrófica. En la actualidad, la posdoctorante Rosalva
Rodríguez, adscrita al Centro de Biología Estructural “Humberto
Fernández-Morán”, desarrolla el primer estudio venezolano de diagnóstico
molecular de esta enfermedad.
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