Los toracoonfalópagos se
desarrollan cuando el embarazo gemelar está en una condición de baja frecuencia
en la población general, con una incidencia de hasta 1% de los recién nacidos,
dependiendo de la serie estudiada. Se describen como factores de riesgo para el
desarrollo de embarazo gemelar: antecedentes familiares,
raza, edad materna, multiparidad, uso
de fármacos, entre otros y por lo general nacen unidos del tórax.
Los GU o siameses corresponden a un
embarazo producto de un único huevo fecundado (monocigóticos) y, por lo tanto,
monocorial-monoamniótico, que se encuentran unidos por algún segmento de su anatomía,
compartiendo a veces un órgano. Son del mismo sexo y genéticamente idénticos.
Ocurre cuando los gemelos monocigóticos persisten unidos en algún segmento
después de los 13 días de desarrollo embrionario. Pueden estar unidos a través
de segmentos de tejidos derivados del ectodermo o, en casos más extremos,
incluido un gemelo dentro del otro.
Esta condición presenta una frecuencia
variable en la población, que va desde 1 en 200.000 a 1 en 40.000 embarazos.
Ocurre en mujeres y hombres en proporción 3:13.
El sitio de unión anatómica es variable.
Potter los clasificó en 1961 según la zona más importante que comparten o por
la que se encuentran unidos, pudiendo ser ésta ventral o dorsal en el 87% y
13%, respectivamente. La anomalía se nombra con el sufijo “pago”, que significa
“fijo o unido”.
Entre las uniones ventrales tenemos:
• Cefalópagos (11%).
• Toracópagos (19%-75%): Se
subclasifican en xifópagos o esternópagos.
• Onfalópagos (18%).
• Isquiópagos (6%-11%).
• Parápagos (28%): Comparten pelvis y
tronco, en proporciones variables.
Las uniones dorsales se clasifican en:
• Craneópagos (1%-5%).
• Raquiópagos (2%): unidos por la
columna vertebral.
• Pigópagos (6% a 19%): unidos por el
sacro.
Además pueden clasificarse en simétricos
o asimétricos según el tamaño de los gemelos e interdependencia 6,7 .
El diagnóstico del embarazo de GU se
puede realizar con la ecografía transvaginal del primer trimestre. Signos
característicos son una firme sujeción de las cabezas fetales,
incapacidad para detectar cuerpos separados o contornos de la piel, y la falta
de membranas que los separen. Se ha reportado casos de diagnóstico precoz a la
semana 8, sin embargo, en general, el diagnóstico se realiza entre las 12 y 13
semanas de gestación, pudiendo además identificar segmentos anatómicos y
órganos compartidos y posibles malformaciones asociadas, lo que permite
determinar el pronóstico 1,10,11 .
Entre las 18 y 20 semanas, se debe
realizar una ecografía detallada y una ecocardiografía, para caracterizar la anatomía de
los órganos compartidos y la estructura y función cardiaca. Pueden asociarse
otras malformaciones, las cuales empeoran el pronóstico y complican el manejo.
El manejo de los siameses debe comenzar
desde el momento en que se realiza el diagnóstico. En países en que el aborto
está legalizado, si los órganos compartidos y las malforciones asociadas
implican un mal pronóstico, se puede proponer una interrrupción de la gestación
que, de ser realizada en el primer trimestre o a comienzos del segundo, supone
menos riesgos físicos y psíquicos para la gestante. En general, esto se
recomienda cuando hay una fusión cardiaca o cerebral,
ya que intentar la separación de los siameses rara vez tiene éxito. También se
recomienda si se prevé deformidades severas como consecuencia de la separación.
Si se continúa con el embarazo, se planifica cesárea electiva posterior a la
inducción de maduración pulmonar.
Después del nacimiento, puede realizarse
separación quirúrgica o, dependiendo de la extensión y severidad de la
anomalía, sólo proveer cuidados y medidas de soporte no quirúrgicos. Si uno de
los gemelos fallece o hay amenaza de la supervivencia de uno o de ambos, la
cirugía de separación debe realizarse de forma urgente.
La separación de forma
electiva permite la estabilización de los siameses, y una extensa evaluación y
planificación de la cirugía. La tasa de supervivencia en el caso de separación
electiva es de aproximadamente 80%, siendo menor para la separación de
emergencia 8,13-16 .
Síguenos a través de nuestro: Twitter: @elparroquiano
No hay comentarios.:
Publicar un comentario